Това коментира специалистът, който участва в III-то издание на националната конференция MedicRON.

По време на форума специалисти от областта на неврологията, онкологията и ревматологията коментираха актуални теми като: Стрес, тревожност и депресия; Приложението на биологичните средства в ревматология; Първично главоболие; Имунотерапията – революция в лечението на Меркел-клетъчния карцином; Трансуретрална резекция при тумори на пикочния мехур; Имплантационна метастаза в уретрата след трансуретрална хирургия и др.

Повече от проф. Божинова:

Проф. Божинова, изнесохте лекция за автоимунния енцефалит при деца – едно доста рядко срещано заболяване. Защо избрахте тази тема?

Защото проблемът до известна степен е интердисциплинарен. Автоимунните енцефалити се дължат на образуване на антитела към определени мозъчни структури, но първо са били описани като паранеопластични синдроми. Изолирането на антитела възниква през 2007г. Тогава за първи път са изолирани антитела при тези енцефалити, които протичат наистина много особено. За тези 10 г. откакто проблемът е поставен като съществен за неврологичната практика, са налице вече 22 антитела, като с всеки изминал ден те вероятно ще се увеличават. Също така избрах темата, защото автоимунните енцефалити се диагностицират действително трудно и в определени стадии от развитието, нито има резонансна патология, нито има автоантитела, които могат да се докажат в ликвор. По тази причина са изработени критерии кога те са вероятни, възможни или сигурни. И те наистина протичат особено като понякога в началото имат остър фебрилен момент, но в повечето случаи протичат бавно и прогресиращо в сферата на влошаване от няколко седмици до 2-3 месеца и се съчетават неврологични психиатрични синдроми. При това съчетание, диагностицирането е много трудно и често се поставят неправилни диагнози. Напр. в детската възраст има такива автоимунни енцефалити и една от тях е хорея минор, която в миналото се е смятала, че е със стрептококова причина, но в момента се вижда, че се образуват антитела към допаминови рецептори, намиращи се в стриатумите и това е причината за развитието на този хореичен синдром, който започва в детската възраст. Други автоимунни енцефалити, които са много чести, са тези към NMDA рецептори и това е голяма група енцефалити при децата, които винаги са се водели като енцефалит с неизвестна етиология. Те протичат по същия начин: понякога има обширни лезии с различна локализация, но се съчетават синдроми, в повечето случаи екстрапирамидни, епилептични, когнитивни нарушения, поведенчески нарушения и в началото такива пациенти или се водят с енцефалит с неясна етиология, или се смята, че става дума за психоза. А всъщност това са едни енцефалити, при които лечението с имуномоделираща терапия решава проблема и в повечето случаи при такива пациенти настъпва значително подобрение, една част са без никаква остатъчна симптоматика, при друга част остава някаква симптоматика и за съжаление, при около 25% има рецидиви. Има и други подобни енцефалити: тиреоидит на Хашимото, енцефалопатия на Хашимото с автоимунна причина, енцефалит на Расмусен, който е особен – той е с прогресираща едностранна мозъчна атрофия, епилепсия парциалис континуа, след което в един момент процесът се стабилизира. Най-общо казано тези автоимунни енцефалити протичат със съчетание от неврологични синдроми, при които в детската възраст са водещи епилептичните припадъци, когнитивният дефицит, понякога екстрапирамидна симптоматика, а при едни, открити в последно време с глицин рецепторни антитела, има усилени startle феномени – внезапни падания при шум, например, съчетано с миуклунии, с разнообразна стволова симптоматика свързана с нарушено гълтане, с пирамидни белези и др. Има анти GAD антитела, които дават подобна симптоматика, и както вече споменах, около 22 са известните до 2017г. антитела и те трябва да се познават, защото имуномодулиращото лечение е от съществено значение.

Как се поставя диагнозата?

Диагнозата се поставя първо като се има предвид автоимунните енцефалити, като се позоваваме на клиниката, която е с някакъв пусков механизъм (макар и не винаги), с бавно прогресираща симтоматика, с изява на психиатрични синдроми или поведенчески отклонения – агресивно поведение, стереотипни движения, обсесивно компулсивно поведение, възбуденост – със симптоми от вегетативната нервна система като характерната нощна хиповентилация, с разнообразни от страна на нервната система екстрапирамидни симптоми. При децата много често се характеризират с начални епилептични припадъци. Причината е, че тези антитела, които се доказват в ликвора, на определен етап от развитието на заболяването блокират рецептори, свързани обикновено със синтеза на инхибиторни трансмитери, със синтеза на GABA или с блокиране на глициновите рецептори. Това е причината за често изявяващите се епилептични припадъци, ригидност, и тази особена клиника води до мисълта, че трябва на такива пациенти да се търсят ликворни промени с увеличени имуноглобулини, но и наличие на автоантитела към определени рецептори, които вече споменах плюс някои антитела при онкологични заболявания, които са подобни на овариални структури, но са насочени към определени структури на нервната система.

Избрах темата, защото е относително интердисциплинарна, защото малко се познава и защото това са натрупани познания през последните 10 години, а ние имаме наблюдения върху известно количество случаи, които наистина са били трудни като диагностичен проблем, с разнообразни предшестващи други диагнози, докато се достигне до тази клиника. И пак повтарям – лечението в остър стадий с кортикостероиди, с интравенозни имуноглобулини, с плазмафереза и на втори избор с моноклонално антитяло, променят хода и известна част от тях остават без остатъчна симптоматика. За съжаление поради автоимунната патогенеза те наистина са склонни към рецидиви.

Снимка: Здравен навигатор

Този сайт използва бисквитки (cookies)
Прочети повече