Късното диагностициране и несвоевременното лечение вдигат смъртността почти до 100%.

На IV Национална конференция по педиатрия във В.Търново, състояла се на 16-17 март, бяха представени някои редки, но социално-значими заболявания в детската възраст. Тези заболявания са от изключителна важност, защото непознаването им води до погрешно диагностициране, неефективно лечение и това отлагане във времето често пъти е последвано от летален изход за пациента. Здравен навигатор публикува диференциацията на социално-значимите заболявания, представени от доц. Калайков, който оправда мястото на редките болести в тази класификация с високия им леталитет, скъпоструващите диагностични изследвания и често пъти – дългосрочно и скъпо лечение.

Днес ще Ви представим една рядка форма пневмония, която е с висока смъртност и засяга предимно имунокомпрометирани деца. Пневмоцистова пневмония. Разговорът ни с проф. Шмилев – детски пулмолог и педиатър, е провокиран и от неговата презентация, в която бяха анализирани 6 клинини случая на заболели от пневмоцистова пневмония деца, четири от които завършват с летален край. Причината – късно диагностициране и закъсняло лечение. При тези, които оздравяват обаче, излекуването дефинитивно ли е?
Проблемът при излекуваните деца в последствие е наличният им имунен дефицит, който изисква адекватна клинична, лабораторна, гинетична диагностика и лечение, било то субституиращо с имуноглобулини, или костно-мозъчна трансплантация. Да, принципно са възможни рецидиви, затова при тези деца, които са имунокомпрометирани, се препоръчва профилактика с дълготрайно периодично вземане на определена лекарствена комбинация.


Кой е причинителят на тази пневмония?
Причинителят е Pneumocystis jiruvecii (PJ) – голяма група микроорганизми с неуточнена все още таксономия. Някои ги отнасят към гъбите, макар да има различия от тях и да не се повлияват от антимикотични средства. Доста са разпространени в природата и има доказателства, че човек още в първите си години се заразява с тях, но като е здрав или няма прояви на болестта, или тя протича съвсем леко и не се разпознава. Тежката пневмония се наблюдава при недоносени и хипотрофични деца, но най-вече при такива с вроден или придобит имунен дефицит и често се проявява при децата около средата на първата година. Много е важно болестта да се разпознае, защото в противен случай има много тежко протичане и много лоша прогноза.


Какви са симптомите?
Като всяко заболяване и това има своята клинична картина. Има и рентгенова находка. Важно е те да се познават, за да може болестта да се диагностицира правилно.
От лекцията на проф. Шмилев стана ясно, че болестта има три форми:
• инфантилна епидемична форма при недоносени и хипотрофични бебета на възраст до 6м. с постепенно разгръщане на симптоматиката, слабо изразена инфекция и до 50% смъртност.
• При имунокомпрометирани пациенти, протичаща с остро начало, бързо развитие, фебрилитет и близо 100% смъртност при нелекуваните.
• При болни със СПИН, при които се наблюдава средна преживяемост 2 м. от първите симптоми.


Какво да се търси в лабораторията?
Завишени стойности на LDH, чиято степен на маркера корелира с тежестта на протичане на болестта; установени чрез КГА и пулсоксиметрия хипоксия и голяма алвеолно-артериална кислородна разлика, чието наличие вещае неблагоприятни прогностични и терапевтични последици; изследване на аспират или храчка, стомашни промивни води или биопсична тъкан за доказване на PJ чрез директна микроскопия или PCR.
Диагностичен подход в клиниката
Децата с придобит имунен дефицит имат характерни клинични прояви, които биха могли да насочат специалиста в диагнозата. Те са свързани с: фамилна анамнеза за морталитет в ранна детска възраст поради инфекция, ваксинация или след хематотрансфузия, изоставане в растежа до 1-годишна възраст, прояви на инфекциозно-асоцииран фенотип (необичайни по честота инфекции, необичайни причинители, необичайни локализации и повтарящи се пиогенни инфекции с един и същ причинител), прояви на неинфекциозно-асоцииран фенотип (повишена склонност към автоимунни и злокачествени заболявания), необичайни системни реакции след ваксинации и синдромокомплекси, свързани с ИД.

Антибиотици, вкл. Trimetoprin/Sulfamethoxazol, противотуберкулозна терапия, хепатопротектори, висока доза iv Ig са основни компоненти в лечението на пневмоцистовата пневмония, и за да бъде то успешно, основна препоръка остава бързата реакция в диагностичния процес и навременно лечение.

Снимки: Здравен Навигатор

Автор: Анелия Николова


Този сайт използва бисквитки (cookies)
Прочети повече