Проф. Бътъруърт: „Приел съм за своя мисия да обучавам невролози”


С научни степени по биохимия и експериментална медицина, проф. д-р Роджър Ф. Бътъруърт от Университета в Монреал ръководи изследователското звено по невронаука към университетската St Luc’s Hospital. Областта на научен интерес на проф. Бътъруърт е основно върху патогенезата и новостите в процедурните и терапевтични подходи при метаболитните енцефалопатии, включващи вродените ензимопатии на орнитиновия цикъл и синдром на Вернике-Корсаков, както и придобити хиперамониемични синдроми, каквато е хепаталната енцефалопатия (ХЕ) – значимо невро-психиатрично последствие на остри и хронични чернодробни заболявания.


Проф. Бътъруърт беше гост на V Национален конгрес за млади гастроентеролози като представи новите възможности за превенция и лечение на хепатална енцефалопатия при цироза.

Проф. Бътъруърт има над 600 научни статии, повечето от които фокусирани върху ХЕ. Неговият принос в проучавнето на болестта обхваща разбирането на механизмите, свързани с ролята на невротоксините амоняк и манган, с нарушената вътреклетъчна сигнализация на мозъка и с невровъзпалителните механизми, касаещи патогенезата на ХЕ. Резултатите от този труд водят до обоснованата полза на слабата хипотермия за превенция на мозъчен оток и интракраниална хипертония (често водещи до смърт при остра чернодробна недостатъчност), както и ползата на централни противовъзпалителни агенти в терапията на ХЕ.


Проф. Бътъруърт, какво Ви мотивира да се занимавате с медицина? Завършил сте в Лондон биохимия, но 20 години по-късно взимате научна степен по експериментална медицина.

Цялата ми професионална кариера, да не кажа целия ми живот, се дължи на някаква случайност. Просто шанс. Като започнем от това защо дойдох от Великобритания в Канада преди 50 години. Ами, говориш си с някакви хора за разни неща и после си казваш: "Я, да взема да направя това!" И го правиш. Така се прехвърлих и от науката в медицината... Всъщост, бях вдъхновен: един от началниците ми по онова време, вече покойник, беше пионер в използването на една аминокиселина за лечение на Паркинсон. Той ми показа мъж, който седи на стол, след което става с помощта на две канадки и едва-едва започва да се тътри. На другия ден, след приема на медикамента, аз го виждам и не мога да повярвам на очите си – човекът си върви нормално. По това време се занимавах с бионаука и си казах, че трябва да се заема с нещо като това. Беше невероятно - едно малко химично съединение, при това напълно натурален продукт, да извърши подобно нещо...!


А как избрахте областта, в която преминават вече 30 години от научното Ви посвещение? Конкретен повод ли Ви доведе до хепаталната енцефалопатия или за времето си е била свободна ниша?

Как да Ви кажа, аз смятам, че и до днес е свободна ниша (смее се). Никой не се интересува от това заболяване. А най-странното е, че тази болест се лекува само и единствено от гастроентеролози. Трудно е за вярване, нали? Невролозите не я лекуват и не се интересуват. Те не знаят какво да правят с нея, смятат я за чернодробна болест. Така че съм приел за своя мисия да обучавам невролозите.


А не са ли донякъде прави невролозите? ХЕ се получава в резултат от тежка увреда на черния дроб и дори да интервенират по някакъв начин, това няма да се отрази на общата картина на чернодробното засягане?

Да, така е! Наистина ХЕ се проявява при тежка увреда на черния дроб. Говорим за цироза, когато е намален силно кръвният поток към черния дроб, когато способността му да детоксикира е силно нарушена, при чернодробна исхемия, когато черният дроб е един вид деваскуларизиран и мн. др. състояния на тежка чернодробна дисфункция. При такива случаи започваме да наблюдаваме хепатална енцефалопатия и то в сериозна степен.

А как започва тя?

Съвсем леко. Първоначално с личностни промени, нарушения в съня. След време се наблюдават моторни и психо-моторни затруднения. По-сериозните смущения са свързани с тремор астериксис, ступор, кома и накрая – смърт.



Казват, че черният дроб не боли. А тези симптоми отвеждат пациента при грешния специалист. Така ли страда ранната диагностика?

Да, за ранните стадии това е големия проблем. Личностни промени, дефицит на внимание, затруднения в паметта или в работата със сложни механизми. Много пациенти, диагностицирани с цироза, съобщават, че месеци преди това не са се чувствали напълно адекватни в реакциите си. Все пак тези симптоми не започват внезапно и не са така очевидни, но изискват компетентността на лекар. Ако лекарят е наясно с ХЕ би трябвало да направи някои чернодробни функционални тестове, обикновено да изключи тази диагноза.

Чернодробните ензими от кръвния тест не са ли достатъчни?

Понякога ензимите показват, но не винаги. Може да се направят пропуски, ако се разчита само на тях, защото преценката кои ензими да се изследват и интерпретацията на резултатите е много фина. Какво показва билирубина? А физическият преглед? Черният дроб трябва да се палпира, за да се разбере дали е уголемен. Но мазният дроб, който е друг индикатор за хепатален проблем, също е по-голям. За диференциалната диагноза могат да се приложат и някои образни техники. Понеже при някои пациенти състоянията наподобяват паркинсонова болест, това е допълнително диагностично затруднение, затова е по-добре при възможност да се разговаря с членовете на семейството, защото те по-отчетливо виждат промяната. Самите пациенти обикновено се опитват да минимизират ефектите.

Когато направих своето малко проучване за Вас, две неща излизаха постоянно на фокус: микроглиалните клетки и амоняка. Амонякът присъства в мозъка на всеки с остра или хронична чернодробна недостатъчност. А микроглиалните клетки? Те индикатори ли са за невротоксичност и невровъзпалителен процес в мозъка?

Наистина амонякът присъства в мозъка на всеки пациент с остра или хронична чернодробна недостатъчност. Пациентът с остра чернодробна недостатъчност обаче е малко по-различен: освен амоняк, при него се наблюдава микроглиална активация, а това е серизен патологичен индикатор и наистина показва невровъзпаление – мозъчните клетки започват да произвеждат провъзпалителни маркери и т.н. Това може да бъде видяно в изследване с позитронно-емисионна томография (PET), ползвайки един от най-честите PBR (peripheral benzodiazepine receptors или т.нар. Translocator protein TSPO) лиганди PK11195.

Интересното в тази област е, че има противовъзпалителни медикаменти, които преминават през кръвно-мозъчната бариера. Това е важен аспект при острата чернодробна недостатъчност, защото тези хора умират по принцип от мултиорганна недостатъчност, но втората причина за смъртност при тях е свързана с мозъка чрез т.нар. херниране на мозъка. Това е животозастрашаващо състояние, при което вътречерепното налягане е увеличено, клетките на мозъка се подуват и той се притиска в черепа, стига лимита си на оток и херниира. Така мозъчната тъкан може да се вклини надолу към големия окципитален отвор, където се усуква в шийната област и с това прекъсват белодробната и сърдечната дейност, водеща до моментална смърт. И това е много честа причина за смърт при острата черодробна недостатъчност. Но не и на хроничната. Хроничните неща са винаги по-плавни, но не задължително по-леки.

Снимки: Здравен навигатор
Автор: Анелия Николова

Този сайт използва бисквитки (cookies)
Прочети повече